复杂脊柱脊髓先天性畸形1例报告

复杂脊柱脊髓先天性畸形1例报告

一、复杂脊柱、脊髓先天畸形1例报告(论文文献综述)

支秀芳[1](2020)在《非对称性联体双胎5例病例报道并文献复习》文中进行了进一步梳理目的回顾2008年3月17日至2017年3月24日就诊于天津市儿童医院的5例非对称性联体双胎病例,复习国内外中英文相关文献,分析总结非对称性联体双胎的一般情况、临床表现、诊断、治疗过程、预后等临床特征,提高对该病的认识。方法搜集2008年3月17日至2017年3月24日就诊于天津市儿童医院的5例非对称性联体双胎病例的病历资料,同时检索中国知网、万方数据库收集中文报道病例、通过检索Pub Med数据库收集英文报道病例,回顾从1998年1月1日至2019年12月31日国内外中、英文报道的非对称性联体双胎病例,汇总并总结该病的一般情况、临床表现、诊断、治疗和预后。结果就诊于天津市儿童医院的5例病例中,4例患者为男性,1例为女性。2例寄生于腹部,2例寄生于脊柱,1例为胎中胎。5例患者中其中1例为弃婴,其余4例中,仅1例(胎中胎)于母亲孕25周时于产前超声检查中诊断,余均于生后发现。5例患者均接受了分离手术,手术时患儿年龄为9天-6月,5例患儿均通过一期手术成功分离寄生胎。5例患者切除寄生胎全部送检病理,病理结果均证实为非对称性联体双胎。术后恢复中,除1例伤口发生感染积极对症处理后恢复外,其余均恢复顺利,术后随访均恢复顺利,情况良好。非对称性联体双胎分为外生性寄生胎和内生性寄生胎,中文外生性寄生胎的报道病例共18例,加上本文报道的外生性寄生胎4例,共22例,英文外生性寄生胎共83例,中英文报道的外生性寄生胎合计105例。中文内生性寄生胎的报道病例共73例,加上本文报道的内生性寄生胎1例,共74例,英文内生性寄生胎报道病例共126例,中英文报道的内生性寄生胎合计200例。文献复习中,非对称性联体双胎国外报道病例最多的国家是印度。非对称性联体双胎中男性较女性占优势,外生性寄生胎寄生部位最常见的是腹部和脊柱,寄生胎最常见的血液供应来源于镰状韧带血管,最常见的主胎合并畸形为腹壁相关畸形,尤其是脐膨出。外生性寄生胎中寄生胎最常见结构为肢体,其次为会阴部和外生殖器。绝大部分接受分离手术治疗,17例术后恢复不畅,12例随访中遗留不同程度的畸形或异常。内生性寄生胎最常见寄生部位为腹膜后,寄生胎最常见的血液供应来源于主动脉和肠系膜血管,主胎合并畸形较少见。寄生胎数量多为1个,最常见结构为肢体。内生性寄生胎大多数接受手术治疗,1例术中死亡,13例术后恢复不畅,4例随访中遗留不同程度畸形。结论1.非对称性联体双胎非常罕见,分为外生性寄生胎和内生性寄生胎,男性占优势,内生性寄生胎较外生性寄生胎多见。2.孕期超声检查无创、安全、可重复操作,是目前诊断非对称性联体双胎的主要方法,早期发现双胎畸形对优生优育及孕母健康非常重要,临床要提高对孕早期非对称性联体双胎不同类型超声表现的认识。3.术前完善CT、MRI等检查辅助了解联体双胎之间连接部位的局部解剖并提示两者之间的血管沟通情况,对手术方案的设计至关重要。4.较对称性联体双胎而言,非对称性联体双胎主胎合并畸形较少,双胎间器官融合较少见且更轻微。最常见合并畸形为包括脐膨出在内的腹壁发育畸形,其次为心血管系统畸形。5.非对称性联体双胎一经发现必须手术分离寄生胎,最佳分离时间为生后1周到1岁。若出现危及主胎生命的情况,如主胎呼吸窘迫、肠坏死、寄生胎活动性出血等,需要紧急手术治疗。寄生胎最常见的结构为肢体,其血供来源方面,外生性寄生胎最常见的为镰状韧带血管,内生性寄生胎为主动脉。6.非对称性联体双胎预后与双胎之间连接范围、器官融合程度、主胎并发畸形有关,一般成功施行分离手术后,预后良好。但亦有术后恶性复发病例报道,仍需定期随访。7.非对称性联体双胎的治疗涉及多学科、多领域知识,需要组建多学科团队共同诊疗。

董春科[2](2020)在《经鼻内镜和经口咽前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的对比研究》文中研究说明难复性寰枢椎脱位(Irreducible atlantoaxial dislocation,IAAD)是随着病程的延长,寰枢关节周围韧带、关节囊等、肌肉瘢痕挛缩导致患者经过严格的颅骨牵引(即使在全身麻醉下)也不能复位的一类寰枢椎脱位。一直以来,IAAD是外科手术治疗的热点和难点。过去,经口咽入路(Transoral approach,TOA)前路齿状突切除能够对脊髓腹侧进行直接减压,而被认为是治疗IAAD的标准术式。然而此入路通常伴随口咽部感染、腭咽功能障碍、吞咽困难、气管切开等严重并发症,而且由于齿状突位置深在,减压时容易引起脑脊液漏和脊髓损伤。随后,国内外学者提出采用前路松解联合内固定方式治疗IAAD,此方式创伤不大、出血少,通过松解后使得寰枢关节复位而解除脊髓压迫,预防鹅颈畸形出现。虽然减少了脑脊液漏的发生,但其仍然避免不了经口咽途径带来的术后并发症。2005年,随着Kassam等首次采用经鼻内镜入路(Endoscopic Endonasal Approach,EEA)行齿状突切除手术以来,国内外众多学者研究表明,此方式能够降低口咽感染发生率、减少术后气管切开风险、缩短住院时间、加快术后恢复经口饮食等。然而,有研究表明,EEA入路下术中与术后脑脊液漏的发生率要显着高于TOA入路,这可能与EEA下齿状突切除技术的学习曲线长相关,而且在内镜下行硬膜修补术是相对困难的。我们认为,EEA入路下行前路寰枢椎松解是可行的。为此,本研究回顾性分析了 EEA下前路松解联合后路融合内固定术治疗IAAD,并与TOA前路松解进行比较,探讨两种方式的手术疗效及术后并发症,以期提出一种更加合理的手术方式。第一部分经鼻内镜和经口咽前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的对比研究目的:比较经鼻内镜前路松解联合后路融合固定和经口咽前路松懈联合后路融合固定治疗难复性寰枢椎脱位的疗效差异。方法:回顾性分析2006年6月至2017年1月我院收治的35例IAAD患者的临床资料,均采用一期前路松解联合后路融合内固定术治疗。根据前路松解手术方式的不同,将患者分为EEA组和TOA组。采用JOA 17分评分法和ASIA神经损伤评分评估两组患者神经功能改善情况;测量两组患者术前以及术后ADI、SAC、CMA评估两组患者复位情况;同时比较两组患者手术时间、出血量、重症监护时间、住院时间、拔管时间、恢复经口饮食时间、并发症。结果:35例患者(TOA组18例,EEA组17例)均获得随访,平均随访36.4个月(21~60个月)。两组患者术后并发症发生率比较无统计学意义(P>0.05)。EEA组平均手术时间和出血量均多于TOA组,但差异无统计学意义(P>0.05)。TOA组患者平均住院时间和重症监护时间分别为27.94±16.70和4.39±2.55天,均多于EEA组的18.76±7.5和1.22±1.04天,差异具有统计学意义(P<0.05)。TOA组气管拔管时间和恢复正常口服饮食时间分别为4.07±2.46和5.98±2.66天,多于EEA组的1.07±0.92和1.73±0.98天,差异具有统计学意义(P<0.05)。两组患者均获得良好的解剖复位和临床神经功能恢复,两组患者术后各时点的JOA评分、ADI、SAC、CMA差异均无统计学意义(P>0.05)。结论:EEA前路松解和TOA前路松解治疗IAAD,均能获得满意的复位和神经功能改善;与TOA入路相比,EEA入路具有创伤小、术后气管拔管早、住院/重症监护时间短等优势。第二部分经鼻内镜前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的影像学测量研究目的:探讨经鼻内镜松解治疗难复性寰枢椎脱位的可行性并比较不同颈椎角度下经鼻内镜暴露范围的下限。方法:回顾性分析2015年6月至2019年6月中日友好医院骨科二部收治的30例于我院放射科行颈椎中立位、过伸位、过屈位颈椎+颅底三维CT重建扫描的IAAD患者。测量患者硬腭长度(LHP)、鼻骨最低点和前鼻棘的距离(LNA)。分别测量在三种颈椎角度下NPL线同颈椎前缘交点至HPL的距离DNPLC、NAxL线同颈椎前缘交点至HPL的距离DNAxLC、RPL线同颈椎前缘交点至HPL的距离DRPLC、寰枢椎侧块关节至HPL的距离DLMHP。将患者分为颅底凹陷组和非颅底凹陷组,探讨其对显露范围的影响。结果:不同颈椎角度下所预测的EEA显露下限值DNPLC、DNAxLC、DRPLC均大于DLMHP,差异具有统计学意义(P<0.05),认为EEA下行前路松解是可行的。不同颈椎体位下DNPLC、DNAxLC、DRPLC、DLMHP比较差异无统计学意义(P>0.05),说明颈椎角度对EEA显露下限范围影响不大。三种颈椎角度下BI组患者DLMHP值均小于NBI组患者,差异具有统计学意义(P<0.05)。EEA显露下限受到LNA、LHP长度和∠NAH大小的影响,并且与LHP和∠NAH的大小呈负相关,和LNA大小呈正相关。结论:经解剖学测量,EEA下前路松解是可行的,且不受颈椎角度的影响。对于合并颅底凹陷的患者,EEA下前路松解要更容易到达寰枢侧块椎间隙。第三部分补阳还五汤治疗脊髓损伤临床疗效的meta分析目的:通过补阳还五汤治疗脊髓损伤的随机对照试验进行Meta分析,从循证医学的角度系统评价补阳还五汤治疗脊髓损伤的有效性,为临床中医医师治疗脊髓损伤提供循证参考。方法:通过计算机检索中国知网(CNKI)、维普数据库(VIP)、万方数据知识服务平台(WangFang Data)、中国生物文献数据库(CBM)、Pubmed、Embase、Cochrane library、Web of Science等数据库。检索时间为建库至2020年1月1日,检索对象为补阳还五汤联合西医常规治疗脊髓损伤的相关文献,使用Revman 5.3和Stata 16.0对数据进行统计分析。由2名研究人员按照纳入及排除标准独立进行文献刷选及数据提取。研究数据包括:JOA评分、总有效率、痊愈率、ASIA感觉及运动功能评分等。结果:符合纳入及排除标准文献共19篇,共计1266例患者,均为中文文献。治疗组均为补阳还五汤加减联合西医治疗常规,对照组均为西医治疗常规。在临床治疗总有效率、痊愈率、JOA评分、ASIA感觉及运动功能评分指标中补阳还五汤联系西医治疗常规组均优于西医治疗常规组,差异具有统计学意义(P<0.05)。结论:补阳还五汤联合西医常规治疗的疗效显着高于单纯西医常规治疗,能够改善残留神经的症状,促进脊髓功能的恢复。

李修恩[3](2017)在《经口咽松解复位后路减压融合治疗复杂枕颈畸形的临床疗效分析》文中研究指明[目的]回顾分析难复性复杂枕颈畸形病例,探讨经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗复杂枕颈畸形的临床疗效。[方法]回顾性分析2012年1月至2015年6月我科共收治并随访57例伴难复性寰枢脱位的复杂枕颈畸形患者的临床资料。采用持续颅骨牵引下经口咽寰枢椎松解复位+后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压枕颈固定植骨融合术治疗此类畸形,术前、术后1月、3月、6月及12月随访时行JOA、VAS、NDI评分和颈椎X线、CT、MR检查,并测量齿状突超过Chamberlain线距离、延髓脊髓角(CMA)、寰齿前间隙(ADI)、枕大孔正中有效矢状径,所有患者根据手术前后JOA、VAS、NDI评分和测量影像学相关径线评价临床疗效。[结果]平均手术时间5.3小时,术中出血量62~220ml(146±37ml),术中置钉良好,未出现椎动脉损伤和脊髓损伤加重,术后鼻饲3~7天,2周出院。术后无口咽部感染病例,枕颈部感染2例,经清创VSD负压吸引后均治愈。术前 JOA 评分 6~12 分(8.281 ± 1.688),VAS 评分 0~7 分(3.158± 1.320),NDI评分8~40分(28.088±7.422),分别与术后12月JOA评分10~17分(15.228± 1.389),VAS 评分 0~4 分(1.316±0.929),NDI 评分 5~19 分(12.702±2.732),比较差异均有统计学意义(t值分别为-30.207,24.823,23.353,P<0.05)。术后复查影像学检查示内固定稳定,植入骨块达骨性融合,术后齿状突超过腭枕线距离-10.00~6.90 mm(3.956mm±2.453),CMA 137.00~159.50°(147.991±5.418°),ADI 值 1.70~5.80mm(3.640±0.947mm),枕大孔正中有效矢状径25.70~32.90mm(29.918±1.792mm),轴位脊髓空洞最大直径0~5.32mm(1.720±1.316),分别与术前齿状突超过腭枕线(Chamberlain线)距离5.30~16.70mm(11.149±2.604),CMA 109.00~129.80°(120.774±5.859°),ADI 值 5.30~9.10mm(7.205±1.008mm),枕大孔正中有效矢状径 6.00~18.80mm(13.419±3.374mm),轴位脊髓空洞最大直径 2.37~9.42mm(6.727±1.977),比较差异均有统计学意义(t值分别为35.167,-163.512,189.485,-76.191,11.263,P<0.05)。[结论]难复性复杂枕颈畸形采用经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗,可使齿状突明显下移,纠正寰枢脱位,解除脊髓压迫,疗效满意。

刘明[4](2016)在《先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的临床研究》文中研究指明第一部分先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂影像学特征与神经损害相关性的研究背景资料先天性脊柱侧凸(congenital scoliosis,CS)患者中常合并脊髓纵裂(split spinal cord malformation,SSCM)畸形。当CS合并SSCM时,部分患者会出现神经功能的损害,比如双下肢感觉异常、肌力减弱、大小便功能障碍、下肢发育不良、足部畸形,但是,并非所有患者均出现神经损害症状,有的患者双下肢神经功能完全正常。从而导致在侧凸矫形前是否需手术干预脊髓纵裂的问题,一直存在争议,尤其是对于无神经损害症状患者。因此,有必要探讨神经损害出现的相关因素,为侧弯矫形前,是否对脊髓纵裂进行处理提供指导。目前,虽然关于脊髓纵裂影像学表现的研究逐渐增多,但关于CS合并SSCM的影像学特征与神经损害相关性研究较少。目的(1)观察并总结脊髓纵裂与先天性脊柱侧凸中脊柱畸形类型的关系,以及脊髓纵裂的类型、位置、形态等特点,分析其与神经损害表现的相关性;(2)探讨脊髓纵裂及其合并其他椎管内畸形与神经损害相关性;(3)总结造成脊髓纵裂患者神经损害的相关因素。方法回顾性分析自2007年1月至2014年12月105例合并SSCM的CS患者的病历资料及影像学资料,根据有无神经损害症状分组,采用单因素的χ2检验及多因素Logistic回归分析SSCM的影像学特征(纵裂类型、纵裂位置、纵裂与顶椎位置关系、分隔的脊髓对称性)、脊柱畸形的特征(脊柱畸形类型、Cobb角大小)及其他椎管内畸形与神经损害的关系。结果105例患者中先天性脊柱畸形类型为形成障碍28例(26.7%,28/105),分节不良33例(31.4%,33/105),混合型44例(41.9%,44/105);Cobb角小于60°者35例,60°90°者42例,大于90°者28例;Ⅰ型SSCM位于胸段11例,胸腰段18例,腰段20例,Ⅱ型SSCM位于胸段31例,胸腰段20例,腰段5例,Ⅰ型与Ⅱ型SSCM位于脊柱各节段构成比的χ2检验差异有统计学意义;SSCM位于顶椎上29例,顶椎处或跨越顶椎25例,顶椎下51例;SSCM分隔脊髓造成78例不对称,27例对称;66例SSCM合并椎管内其他畸形,脊髓低位42例,脊髓空洞症38例,脊膜膨出10例,骶管囊肿5例;Ⅰ型、Ⅱ型SSCM伴发各种椎管内畸形的比例相似(Ⅰ型SSCM伴脊髓低位为42.9%、脊髓空洞36.7%、脊膜膨出10.2%,Ⅱ型分别为37.5%、35.7%、8.9%);SSCM伴发椎管内其他畸形时神经损害发生率增加(伴发椎管内其他畸形时48.5%,不伴时23.1%)。105例患者中有神经损害表现41例,无神经损害表现64例,对以上因素行单因素的χ2检验及多因素Logistic回归分析发现腰段SSCM、脊髓不对称及脊髓低位易出现神经损害。结论合并SSCM的CS患者,Ⅰ型SSCM多见于混合型脊柱侧凸,Ⅱ型SSCM多见于分节不全型;Ⅰ型SSCM好发于胸腰段以下,Ⅱ型SSCM好发于胸腰段以上;SSCM伴发其他椎管内畸形时,神经损害发生率增加;腰段SSCM、脊髓对称性和脊髓低位与神经损害的发生有显着相关性。第二部分先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂伴脊髓低位的治疗策略背景资料脊髓纵裂和脊髓低位均为常见的椎管内畸形,二者在先天性脊柱侧凸发生率较高,但是,关于先天性脊柱侧凸患者同时合并脊髓纵裂和脊髓低位两种椎管内畸形的报道较少。关于脊髓纵裂和脊髓低位的发生机制仍不明确,脊髓低位和脊髓纵裂类型、发生节段的关系尚不清楚。目前,脊柱侧凸合并脊髓纵裂是否在矫形前处理纵裂的问题一直存在争议,若同时伴有脊髓低位,是否需行传统的栓系松解术,为手术方案制定带来极大困扰。脊柱侧凸矫形前不进行终丝探查松解是否可行,相关研究较少。目的(1)探讨Ⅰ型、Ⅱ型脊髓纵裂同时伴有脊髓低位的先天性脊柱侧凸的不同手术方式的疗效分析;(2)脊柱截骨术治疗合并脊髓纵裂伴脊髓低位的先天性脊柱侧凸的安全性和有效性;(3)并发症的预防与处理。方法回顾性分析2007年6月2015年12月在我院手术治疗的33例合并脊髓纵裂同时伴有脊髓低位的先天性脊柱侧凸患者。其中男11例,女22例;手术时年龄16.2±4.5岁(727岁)。腰骶部疼痛7例,其中4例仅表现为腰骶部疼痛,神经功能损害17例。术前冠状位Cobb角77.9°±26.9°(35°156°)。Ⅰ型脊髓纵裂15例、Ⅱ型脊髓纵裂18例。脊髓圆锥位置均在L2椎体下缘以下。对合并I型脊髓纵裂伴脊髓低位的患者,采用骨性纵隔切除后同期侧弯矫形;对于合并Ⅱ型脊髓纵裂伴脊髓低位的患者,单纯行一期脊柱截骨矫形(未处理纤维纵隔,未行终丝探查栓系松解术)。其中行全脊椎截骨14例,经椎弓根截骨8例,Smith-Petersen截骨术2例。术前、术后和末次随访时分别测量患者侧凸Cobb角,并按脊柱裂神经功能评分(SBNS)分级评估神经功能恢复情况。结果手术时间484.2±145.8min(265835min);术中失血量2971.2±2372.2ml(50011500 ml)。随访44.7±26.2个月(24104个月)。术后冠状面Cobb角31.2°±13.9°(3°73°),较术前明显改善(P<0.05),矫形率平均为(58.0±16.1)%;末次随访时冠状面Cobb角34.9°±14.9°(5°80°),矫形率平均为(53.3±16.4)%,较术后平均丢失3.7±2.9°,与术后比较无明显矫形丢失(P>0.05),但与术前相比仍有明显改善(P<0.05)。Ⅰ型与Ⅱ型脊髓纵裂患者之间相比,术前、术后、末次随访时,冠状位Cobb角、矫形率、SBNS神经功能评分均无统计学差异(P>0.05)。末次随访时,12例患者神经损害症状获得不同程度改善,其中10例术前SBNS神经功能分级为Ⅱ级者术后恢复至Ⅰ级;2例Ⅲ级恢复至Ⅱ级;另外5例虽然SBNS分级维持不变,但神经损害评分提高,局部疼痛症状明显好转。围手术期出现并发症5例,其中2例术后出现单侧下肢肌力下降,1例术后2周下肢肌力恢复至Ⅳ级,另1例术后3个月恢复至术前水平,术后2年随访肌力基本恢复正常。术中发现胸膜破裂1例,术后脑脊液漏1例,泌尿系感染1例。所有病例术后无伤口感染、假关节形成、内固定松动/断裂及永久性神经损害并发症。结论先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂同时伴脊髓低位时,对于Ⅰ型脊髓纵裂采用骨性纵隔切除,同期行侧弯矫形;对于Ⅱ型脊髓纵裂采用脊柱截骨,同期行侧弯矫形,无需处理纤维纵隔;两种不同手术方式均可获得良好的疗效。脊柱截骨术治疗先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂同时伴脊髓低位的患者是安全、有效的,且对神经功能恢复有促进作用。

蔡莉,李宗芳,蒋元明,高文涛[5](2015)在《椎管内表皮样囊肿的MRI表现》文中指出目的探讨MRI诊断椎管内表皮样囊肿的价值。方法收集经手术病理证实的椎管内表皮样囊肿10例。回顾性分析病灶的位置、形态、MRI平扫信号特点及增强后表现。结果 10例椎管内病变中9例位于胸腰段,1例位于骶部;8例位于髓外硬膜下,2例位于髓内;多数病灶长度少于3个椎体(8/10)。MRI平扫T1WI上4例病变呈稍低、等信号,6例呈高、稍高信号;T2WI上病变均呈稍高或高信号。增强后3例病变边缘轻度强化,7例无明显强化。1例患者行DWI扫描,病变表现为高信号。结论椎管内表皮样囊肿具有一定的MRI特征表现,有助于术前诊断。

黄稳定[6](2014)在《一期后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎肿瘤的可行性研究及临床评价》文中进行了进一步梳理第一部分:下腰椎肿瘤全脊椎整块切除的影像学研究目的:评估腰骶-骨盆形态及腰4、腰5椎体的位置关系,从影像学角度分析影响腰椎后路手术的因素,建立国人下腰椎影像学测量参数,探讨单纯后路腰4、腰5全脊椎整块切除的可行性。方法:2012年10月~2013年8月收集162例在门诊行腰椎骨盆X线片检查的正常成人,男性与女性各81例;年龄20-55岁。以站立位行腰椎-骨盆正位及侧位X线检查,测量骶骨倾斜角、腰4椎体下缘至双侧髂嵴最高点连线的垂直距离(以AB表示)、腰5椎体下缘至双侧髂嵴最高点连线的垂直距离(以BC表示),并计算二者的比值。并所测得的影像学数据进行比较分析。结果:AB、BC、AB/BC成人男性中的平均值分别为(6.26±8.81)mm、(29.07±7.07)mm、(0.28±0.46),在女性中平均值分别为(14.40±9.26)mm、(18.40±6.96)mm、(1.21±1.51),该距离在男女群体中相比差异有统计学意义(P<0.001)。成人男性骶骨倾斜角平均为(32.33±7.25)°,在成人女性中为(33.38±7.52)°,SS值在男女群体中差异无统计学意义(P>0.05)。结论:女性L4椎体下缘至双侧髂嵴最高点连线的垂直距离高于男性患者,提示女性髂嵴对下腰椎的阻挡效应小于男性,骨盆上口与下腰椎的空间更大。推测单纯后路下腰椎全脊椎整块切除术在女性患者中的可行性高于男性。第二部分:一期后路下腰椎全脊椎整块切除的解剖学可行性研究目的:探讨单纯后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎肿瘤的可行性,为下腰椎肿瘤手术提供解剖学基础。方法:选择14具防腐固定的成人尸体标本,男性及女性标本各7具,L4手术组6具,L5手术组8具,模拟单纯后路下腰椎全脊椎整块切除术。测量L4椎体下缘与双侧髂嵴顶点连线之间的距离,观察下腰椎神经根至腰骶干的最大距离以及L3-L4、L4-L5神经根起始部的间距。模拟L4、L5全脊椎整块切除手术,观察髂嵴、神经根、节段血管及椎前大血管对手术的影响。结果:L4椎体下缘与双侧髂嵴顶点连线之间的垂直距离平均为(4.03±13.75)mm,男女标本分别为(-3.56±12.30)mm、(11.61±11.12)mm,二者之间差异明显(P<0.05)。L4手术组的6具标本中,所有标本均完成了TES手术,5例一侧的L4神经根受到牵拉,1例单侧L4神经根袖撕裂,1例硬膜囊撕裂。L5手术组的8具标本中,4例女性标本均完成TES手术,3例有不同程度的腰5神经根牵拉,1例出现神经根袖及硬膜囊撕裂,但无神经根断裂;4例男性标本中,2例2例完成手术,1例腰5神经根受到牵拉,1例神经根袖及硬膜囊撕裂,并伴有下腔静脉损伤,2例因椎体过大以及髂嵴和神经根阻挡而无法完成。结论:下腰椎全脊椎整块切除最核心的问题是病椎椎体旋出时腰神经根及腰骶干的阻挡。L4椎体下缘与双侧髂嵴最高点连线的垂直距离是判断髂嵴对L5椎体阻挡程度的重要因素。单纯后路TES术切除L4椎节是可行的,而在L5TES术中受性别、神经根及髂嵴等因素的影响最大,女性患者更适合行此类手术,男性实施此类手术的难度较大。第三部分:下腰椎肿瘤全脊椎整块切除脊柱重建的生物力学研究目的:评估和比较下腰椎全脊椎整块切除术后不同重建方式的生物力学稳定性。方法:选用8具成人L1-S1节段脊柱新鲜标本,将标本分为2组,每组3具标本。完整标本经过测试之后,建立L4全脊椎整块切除的脊柱模型,分别进行8种内固定重建方式。一组为短节段固定组:(1):L3-L5螺钉+人工椎体短节段固定(SP);(2):L3-L5螺钉+人工椎体+侧前方短节段固定(ASP);(3):L2-S1螺钉+人工椎体长节段固定(MP)(4):L2-S1螺钉+人工椎体+侧前方长节段固定(AMP)。采用非损伤性加载的方式对完整标本和不同重建标本模型进行加载,测试其在6个运动方向上的活动度。结果:在屈曲、过伸与侧屈状态下,与完整脊柱标本相比,所有重建后的脊柱标本活动度均减小(P<0.01);附加侧方固定活动度较无附加固定者小(P<0.05),各组内比较无明显差异(P>0.05)。在轴向旋转状态下,附加侧方固定后的脊柱重建方式对旋转活动度影响较大,均比完整标本减少(P<0.01),各组内比较无明显差异(P>0.05),组间相比长节段固定活动度更小,但无统计学差异(P>0.05)。短节段无侧方固定标本旋转运动增加,但无明显统计学差异(P>0.05)。结论:多节段固定优于短节段固定,无论后路短节段或长节段重建,附加侧方固定后脊柱的稳定性均优于不附加侧方固定的脊柱标本,但后路长节段附加侧方重建的稳定性最好。第四部分:一期后路下腰椎肿瘤全脊椎整块切除:临床应用及评价目的:探讨一期后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎肿瘤的可行性,对该手术的临床应用进行初步评价。方法:2011年03月~2013年10月,对累及下腰椎的20例脊柱肿瘤患者拟实施单纯后路全脊椎整块切除术。男8例,女12例,年龄21~65岁,平均51岁;其中累及腰4者15例,累及腰5者5例。Tomita分型:1型2例,2型5例,3型6例,4型6例,5型1例。采用自主研制和改良的全脊椎整块切除手术器械,包括:0.54mm不锈钢线锯、线锯引导器、“Z”形骨刀、弧形骨膜剥离器,将Tomita提出的后路全脊椎整块切除手术应用于下腰椎,并对该手术进行改进。术前对患者进行详细的影像学评估,严格筛选患者。椎弓根截骨采用“Z”形骨刀或“Z”形骨刀+线锯的方法,然后先采用线锯自椎前向后切割至椎间盘后缘,再以骨刀或尖刀将后纵韧带及剩余椎间盘离断。结果:15例腰4肿瘤患者均成功实现整块切除,1例尤文氏肉瘤椎前病灶有少量残留,术后行辅助化疗。5例腰5肿瘤患者中,4例实现椎体整块切除,1例因神经根和髂嵴阻挡明显而改为分块切除。手术时间:225~445min,平均299min。手术失血量:1200~4100ml,平均2435ml。随访时间:6~37mons,平均18mons。除1例分块切除者,其余所有患者均出现神经根牵拉,其中9例患者术后出现下肢的神经功能障碍,主要表现为一过性肌力下降,但术后4周基本恢复,术后3个月随访时神经功能均完全恢复。3例术中硬膜撕裂,术后出现脑脊液漏。1例L4尤文氏肉瘤的患者因肿瘤残余而复发,6例转移癌患者均带瘤生存,1例肝癌患者术后11个月发现其他部位转移灶。随访期内钛网下沉3例,1例为L4,2例为L5,因随访期仍较短,尚未发现内固定失败。结论:单纯后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎恶性肿瘤是可行的,但手术适应证较窄,对病例的选择有严格要求,尤其是腰5肿瘤,术前要充分评估,严格筛选;而且下腰椎全脊椎整块切除术后神经并发症较多,对术者及多学科合作的要求也较高。

王俊岭[7](2011)在《遗传性小脑型共济失调基因诊断平台的建立及新的致病基因的定位与克隆》文中研究说明第一部分中国汉族人群遗传性共济失调基因诊断平台的建立第一章常染色体显性遗传和散发脊髓小脑型共济失调基因诊断平台的建立研究发现不同的种族、国家和地区,常染色体显性遗传脊髓小脑型共济失调(Spinocerebellar ataxia,SCA)不同亚型的发病率及各亚型病理和正常的核苷酸重复次数都有明显的差异,为了建立SCA致病基因的诊断平台,了解中国汉族人群SCA各亚型的分布频率特点及中国汉族人群各亚型病理和正常重复次数范围分布特点,制定一套SCA基因诊断流程,我们应用聚合酶链反应、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳、Southern Blot等技术对来自中国汉族人群667例临床诊断为SCA的患者(430例AD遗传家系先证者,237例散发患者)进行了SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA12、SCA17及DRPLA各亚型致病基因多核苷酸重复突变检测;对排除以上SCA亚型的患者应用聚合酶链反应(PCR)、变性高效液相色谱(DHPLC)、多重连接探针扩增(MLPA)结合直接测序等技术进行SCA11、SCA13、SCA14、SCA27、SCA28和SCA31亚型致病基因TTBK2、KCNC3、PRKCG、FGF14、AFG3L2和PLEKHG4点突变和SCA5、SCA11、SCA15致病基因SPTBN2、TTBK2、ITPR1大片段的插入缺失突变检测。应用T载体克隆重组DNA技术结合直接测序,对部分患者进行CAG三核苷酸病理重复次数测序分析;并应用荧光聚合酶链反应、毛细管凝胶电泳对300名中国汉族健康对照人群进行了上述SCA型三核苷酸或多核苷酸重复次数的正常范围检测和分析。结果在430例AD-SCA家系先证者中,共检测出SCA1家系25个(5.81%), SCA2家系27个(6.28%), SCA3家系267个(62.09%), SCA6家系8个(1.86%), SCA7家系8个(1.86%),SCA12家系1个(0.23%)和SCA17家系1个(0.23%),未明确基因分型SCA家系93个(21.63%);在237例散发患者中共检测出SCA1患者6例(2.53%), SCA2患者9例(3.80%), SCA3患者23例(9.70%), SCA6患者3例(1.27%),未明确分型SCA患者196例(82.70%);未检测出SCA8、SCA10和DRPLA亚型致病基因多核苷酸异常重复突变,SCA5、SCA11、SCA13、SCA14、SCA15/ SCA16、SCA27、SCA28和SCA31亚型传统形式的点突变及大片段的插入缺失突变。对23例SCA1患者,32例SCA2患者,305例SCA3/MJD患者,9例SCA6患者,27例SCA7患者,3例SCA12患者和2例SCA17患者进行CAG三核苷酸异常重复次数范围检测发现其范围分别是SCA1亚型39-60(平均51.09±4.88)次,SCA2型36-51(平均40.34±4.40)次,SCA3/MJD亚型49-86(,平均73.84±5.07)次,SCA6亚型23-29(平均25.56±1.94)次, SCA7亚型38-71(平均58.22±10.90)次,SCA12亚型51-52(平均51.33±0.58)次,SCA17亚型53-55(平均54.00±1.41)次;SCA1、SCA2、SCA3、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA12、SCA17和DRPLA共10种SCA亚型致病基因正常三核苷酸或多核苷重复次数范围结果,SCA1亚型为17~35次,SCA2亚型为14~28次,SCA3/MJD亚型为13~41次,SCA6亚型为4~16次,SCA7亚型为5~17次,SCA12亚型为5~21次,SCA17亚型为23~41次,DRPLA亚型为12~33次,SCA8亚型中CTA/CTG三核苷酸的重复次数为12-43次,SCA10亚型中ATTCT五核苷酸的重复次数为9~32次。根据以上结果我们发现在中国汉族人群中SCA3/MJD为最常见的SCA亚型,其次为SCA2、SCA1、SCA7和SCA6, SCA12和SCA17比较少见,SCA8、SCA10和DRPLA罕见,其中SCA17亚型为国内首次报道。建立中国汉族人群不同SCA亚型CAG三核苷酸病理重复次数范围标准和中国汉族人群不同SCA亚型正常核苷酸重复次数范围,可为SCA的诊断提供参考标准。初步建立了SCA基因诊断平台,制定了SCA基因诊断流程。第二章常染色体隐性共济失调基因诊断平台的建立常染色体隐性遗传小脑性共济失调(autosomal recessive cerebellar ataxia, ARCA)是一大类比较罕见的、具有明显临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病,为了建立中国汉族人群ARCA致病基因的诊断平台,了解中国汉族人群ARCA各亚型的分布频率,制定一套ARCA基因诊断流程,我们采用PCR结合DNA直接测序法对来自中国汉族人群36例临床诊断为常染色体隐性遗传先证者和60例发病年龄<20岁的散发SCA患者进行了发病率相对较高的弗里德赖希共济失调(FRDA),伴选择性维生素E缺乏的共济失调(AVED),伴动眼不能的共济失调1型(AOA1),伴动眼不能的共济失调2(AOA2)型等共四种亚型进行致病基因FXN、ATTP、APTX和SETX的相关检测分析。常规PCR难以对基因比较大外显子比较多的ARCA亚型完成突变检测,如毛细管扩张共济失调(AT),痉挛性共济失调(SACS),我们利用全基因外显子组捕获结合高通量测序技术(Exome测序)对其进行全基因外显子组测序分析。结果未发现FXN、ATTP、APTX和SETX基因致病突变,全基因外显子组测序发现一个AT患者ATM基因(c.5293 C-T)和(c.1402-1403delAA)复合杂合突变;一个SACS家系SACS基因(c.5399 G-C)和(C.788delA)复合杂合突变。S anger测序证实了该复合杂合突变的正确性,并且两个复合杂合突变在AT家系和SACS家系内分别和疾病表型共分离。本研究证实中国汉族人群ARCA家系中FRDA、AVED、AOA1和AOA2非常罕见,初步建立了ARCA基因诊断平台,制定了ARCA的基因诊断流程,以及应用Exome测序进行ARCA基因诊断的技术平台。第二部分一个常染色体显性遗传SCA家系致病基因的定位与克隆第一章一个新的常染色体显性遗传SCA家系致病基因的定位遗传性脊髓小脑型共济失调(spinocerebellar ataxia, SCA)是一类包括多种亚型在内的具有明显临床和遗传异质性的进行性神经系统退行性疾病,目前已经定位了近28个基因位点,其中22种SCA亚型致病基因已被克隆。前期工作我们收集到一个来自中国汉族的SCA家系,呈四代遗传,患者表现缓慢进展的晚发型小脑性共济失调,部分患者伴有明显的痉挛性斜颈。前期工作已经排除了已知的SCA1、SCA2、SCA3/MJD、SCA6、SCA7、SCA8、SCA10、SCA12、SCA17和DRPLA亚型致病基因三核苷酸及多核苷酸异常重复突变检测,SCA11、SCA13、SCA14、SCA27、SCA28和SCA31亚型致病基因TTBK2、KCNC3、PRKCG、FGF14、AFG3L2和PLEKHG4点突变,SCA5、SCA11、SCA15致病基因SPTBN2、TTBK2、ITPR1大片段的插入缺失突变检测和目前已定位各SCA亚型位点的连锁分析排除定位检测。通过采用HumanLinkage-12 Panels连锁分析芯片技术,对该AD-SCA家系SNP位点进行扫描,结果在第20号染色体的两个SNP rs12624577和rs674630之间,相当于20p13-12.2的区域,取得连续分布正LOD值。其中,在rs976192取得最大两点LOD值3.85,对上面区间应用微卫星遗传标记进行精细定位分析,在20号染色体上微卫星遗传标记D20S437处取得最大两点LOD值5.36,依据这两个重要的重组交换事件的发生,该家系的候选致病基因定位于D20S199和D20S917之间的区域,家系内所有临床诊断明确的患者均携带相同的单体型。该定位区间(20p13-12.2)遗传距离为18.45 cM,相当于物理距离约有8.4 Mb,区间内包含有91个候选致病基因。第二章应用Exome测序克隆一新的常染色体显性遗传脊髓小脑型共济失调致病基因-TGM6单基因病致病基因的克隆常采用传统的候选基因定位克隆技术,然而传统的定位克隆技术常常会因为家系内成员太少、基因位点的异质性、外显不全及定位区间内候选克隆基因太多等而受到限制。全基因外显子组捕获结合高通量测序一次可获得全部外显子的信息,从根本上解决了传统克隆致病基因的难题。我们联合应用连锁分析结果和Exome测序的方法去克隆一新的SCA致病基因。首先从一个呈四代遗传的SCA家系(CS)中选取4位患者进行了Exome测序,经数据分析在TGM6基因10号外显子上面发现一个错义突变c.1550T-G(L517W),该突变在家系内和疾病表型共分离,并且在500个正常对照测序分析没有发现该突变位点。信息学分析发现该错义突变在进化过程中处于高度保守区域,功能预测该突变对蛋白质的功能有明显的影响。应用连锁分析的结果,TGM6基因c.1550T-G(L517W)改变正好位于之前该家系全基因组连锁分析定位的区间(20p13-12.2)内,Exome测序和全基因组连锁定位分析的结果互相验证了TGM6基因为该家系致病基因的正确性。我们又在另外一个SCA家系(LY)发现了TGM6基因7号外显子的另外一个位点c.980A-G transition(D327G)突变,该突变LY家系内同样和疾病表型共分离,在500个正常对照测序分析没有发现该位点突变。该新的突变进一步证实了我们克隆的新的致病基因的正确性。新的致病基因TGM6的克隆说明在单基因遗传疾病中在一个家系内对部分患者进行Exome测序从而寻找致病基因是一种有效的策略,如果利用Exome测序技术和传统的定位克隆研究方法相结合,可能成为进行人类单基因遗传疾病克隆的一个更高效的新途径。第三部分应用Exome测序克隆两个新的常染色体隐性遗传共济失调致病基因--JXX和TYY在遗传性共济失调中,常染色体隐性小脑性共济失调(Autosomal recessive cerebellar ataxias, ARCA)是一大组比较罕见的具有明显临床和遗传异质性的神经系统退行性疾病,病变主要累及小脑、脊髓小脑束或/和脊髓感觉束。ARCA临床表型复杂可累及中枢神经系统、周围神经系统,部分病例可累及除神经系统之外的其它系统和器官。ARCA还包括一大批罕见的类型,根据分子发病机制、病理、自然病史和病变部位,目前ARCA中至少已划分了100多种不同的类型,其中70多个相关的致病基因已被克隆。多数的ARCA家系,因为家系成员少使得应用传统的候选基因定位克隆方法去克隆致病基因比较困难。我们应用Exome测序技术对两个ARCA家系(JX家系和TY家系)进行了全基因组外显子的捕获和测序分析,作为常染色体隐性遗传模式,我们在测序结果里主要分析纯和突变和复合杂合突变。结果我们在JX家系内发现了一个JXX基因(c.493C-T)的纯和突变,在TY家系内发现TYY基因(c.568C-T)和(c.760A-G)两突变位点的复合杂合突变,信息分析发现JXX基因(c.493C-T)和TYY基因(c.568C-T)与(c.760A-G)三个突变位点均位于高度保守区域,并且分别在JX家系和TY家系内与疾病表型共分离。500个正常对照测序分析没有发现以上三个突变位点的改变,排除了罕见多态的可能。我们又在另外一个ARCA家系(JX-NX)发现了JXX基因另外两个位点(c.389A-T和c.441G-T)的复合杂合突变,该复合杂合突变在JX-NX家系内和疾病表型共分离,在500个正常对照测序分析没有发现该两个突变位点。该新的复合杂合突变进一步证实了我们克隆的新的致病基因的正确性。新的ARCA致病基因JXX和TYY的克隆证实了在一些少见的孟德尔单基因疾病致病基因的克隆中全基因外显子组测序是一个方面而又高效的策略。

郜志广[8](2010)在《针刀结合脊椎矫正治疗上颈椎慢性损伤的临床研究》文中研究表明上颈椎慢性损伤是以寰枢关节和寰枕关节为中心,以寰枢关节及寰枕关节的微小错位及其周围软组织的损伤、劳损、小关节退行性改变等病变为病理特征,进而刺激压迫周围血管、神经等所产生的临床病症,可有头痛、眩晕、恶心、呕吐、心慌、心律失常、失眠、颈肩不适、耳鸣、耳聋、眼花、视物模糊、视力疲劳、不欲睁目、鼻窦炎、过敏性鼻炎、颞下颌关节紊乱、精神障碍、头颈活动障碍、血压不稳等。多发生于中青年人,尤其以伏案工作者为多。该类病症临床上非常多见,且发病年龄逐渐年轻化。经过近30年的临床实践、研究证明,针刀医学对颈椎病的治疗疗效显着,对上颈椎软组织损伤、半脱位引起的该类疾病也应有很好的疗效。本课题对针刀治疗上颈椎慢性损伤进行了临床研究,旨在客观的观察、评估针刀治疗对上颈椎慢性损伤的临床疗效,探讨针刀对上颈椎慢性损伤的治疗作用机制,为上颈椎慢性损伤的临床治疗提供有效的治疗方法。研究目的通过针刀结合脊椎矫正复位与针刺结合脊椎矫正复位治疗上颈椎慢性损伤临床对照研究,观察针刀治疗对上颈椎慢性损伤的临床疗效,探讨针刀对上颈椎慢性损伤的治疗作用机制,为上颈椎慢性损伤的临床治疗提供有效的治疗方法。研究方法将60例确诊为上颈椎慢性损伤的患者,随机分为观察组(针刀松解结合脊椎矫正复位)和对照组(针刺治疗结合脊椎矫正复位),每组30例。观察组采用针刀松解结合脊椎矫正复位治疗,对照组采用针刺治疗结合脊椎矫正复位治疗,以临床症状、体征改善程度、张口位X片中寰枢关节的变化以及及椎动脉多普勒超声检查(LCD)的改善程度等为主要观察指标,并对观察结果进行统计分析,得出结论。结果观察组30例患者,治愈18例,显效6例,好转5例,无效1例,治愈率为60%,总有效率为97%;对照组30例,治愈10例,显效2例,好转4例,无效8例,治愈率为33%,总有效率为73%,说明针刀治疗的临床疗效明显优于针刺治疗(P<0.05)。观察组治疗前后的寰枢关节的寰椎侧块与齿突间距差值(P<0.05)和左右侧块宽度差值改善明显(P<0.05),椎动脉多普勒超声检查显示针刀治疗前后椎动脉血流动力学变化显着,有显着性差异(P<0.05)。结论上颈椎慢性损伤所致病症远较目前颈椎病诊断标准所分的几型多见。上颈椎应包括枕骨、寰椎和枢椎,由寰枕关节和寰枢关节组成。上颈椎慢性损伤由上颈部软组织慢性劳损和关节半脱位引起。上颈椎慢性损伤的治疗可从治疗软组织劳损、无菌性炎症和复位寰枕关节和寰枢关节等脊椎关节半脱位两方面着手。“上颈椎慢性损伤”病名的提出,明确了许多介于神经、五官、眼科等之间的病因不明、诊断不清的病症系由上颈椎紊乱引起,从“颈”论治更切实际。对上颈椎的防护,积极治疗可治疗、预防一些如偏头痛、头昏、无力等疑难病症。将“上颈椎慢性损伤”确立为颈椎病的一种新类型,对临床治疗有指导意义,尤其是植物神经紊乱等内脏病症状居多的许多临床表现。颈椎病的诊断标准亟待修改,不应仅限骨科范畴。上颈椎慢性损伤的病理机制为上颈椎部的软组织劳损和关节半脱位,进而刺激神经血管产生临床症状。最主要的是椎动脉和枕大神经、枕小神经、耳大神经、颈上神经节,服药和针刺、理疗等治疗可暂时解除痉挛,消除炎症而缓解症状。但是,不复位半脱位的寰枢、寰枕及其他脊椎关节,如寰椎的旋转不复位,则椎动脉的牵拉挤压难以真正解除,不复位枢椎则枕大神经的激惹仍会随时出现。颈枕部的软组织增厚、水肿、瘢痕、挛缩不解决,软性压迫不解除,则随时会复发。因此“上颈椎慢性损伤”的治疗应积极治疗软组织损伤和脊椎半脱位的复位同时进行。本研究证实针刀结合脊椎矫正目前是治疗上颈椎慢性损伤的较有效的方法。

郭翔[9](2009)在《双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的基础研究和临床评价》文中研究表明目的寰枢关节复合体是脊柱运动最灵活的区域,附近有极其重要的神经血管通过,不但容易造成机械性损伤,也是先天性畸形、肿瘤、结核、类风湿性等疾病的好发部位,由以上疾病所致的寰枢椎不稳伴脊髓压迫是脊柱外科治疗的重要方面。后路寰枢椎融合术是解决寰枢椎不稳的主要手段。传统的寰枢椎后路固定术包括钢丝捆扎术(Gallie技术和Brooks技术)、椎板夹、经寰枢关节间隙螺钉技术(Magerl技术)、寰枢椎椎弓根螺钉技术等。随着对颈椎解剖和手术潜在并发症的深入理解、颈椎外科生物力学研究的不断深入以及新的内固定器械的应用,寰枢椎内固定技术也有了长足的进步和发展,出现了后路寰枢椎融合内固定术、前路经寰枢侧块关节螺钉内固定术以及前路经口咽钢板内固定术。但后路寰枢椎内固定融合术仍是临床上解决寰枢椎不稳的主要手段。在上颈椎生物力学以及三维有限元研究基础上,后路寰枢椎内固定术经历了由二点内固定技术(如钢丝捆扎术、椎板夹技术)向三点内固定技术(如经寰枢关节间隙螺钉技术、C1-2椎弓根螺钉技术)的发展过程。大量基础研究和临床实践表明,单一的两点内固定技术均存在着不足和缺陷。Gallie和Brooks技术存在钛缆切割椎板损伤脊髓的可能;Apofix椎板夹采用椎板挂钩固定技术,虽然避免了椎板下穿钛缆的技术环节,但是椎板钩可能进入椎管产生脊髓压迫;Magerl技术采用经寰枢关节间隙螺钉固定的方法,需要与Gallie和Brooks技术相结合来完成寰枢椎后结构的固定。寰椎侧块螺钉和枢椎椎弓根螺钉内固定技术具有较强的生物力学稳定性,但由于寰枢椎解剖学上的特殊性,手术操作难度较大。近年来,国内外学者针对各单一的两点内固定技术的缺陷进行了改良,衍生出一些改良型寰枢椎后路三点内固定技术,使寰枢椎不稳治疗的临床疗效获得了很大提高。由Magerl技术合并Gallie或Brooks技术形成的“三点”内固定术能为寰枢关节提供最好的力学稳定性已经成为共识。随着内固定技术的不断改良,C1侧块和C2椎弓根螺钉内固定也被应用到临床。我的导师倪斌教授总结传统后路寰枢椎融合技术的优点,改良创新了一种寰枢椎后路固定融合技术――双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定术,此项技术结合了经关节螺钉技术和椎板钩技术的优点,操作相对简单,在同一系统内同时完成对前后结构的固定、加压植骨,充分体现了寰枢椎生物力学“三点”固定的理念;经寰枢关节螺钉内固定是本改良内固定的关键技术,它的顺利放置决定着整个内固定放置的成败。我们前瞻性的利用此内固定技术救治了76名寰枢椎不稳伴脊髓压迫的患者,初步随访结果表明临床症状缓解率及植骨融合率均较传统内固定技术有优势。但是,对于此新型内固定技术相关的基础研究及临床应用的长期随访仍为空白,本课题从内固定的力学稳定性、内固定放置的解剖学及影像学基础、内固定术后影像学评价、临床疗效评价四个方面对此改良的内固定术进行了研究,以求达到以下目的:1.利用人尸体标本的离体生物力学方法,对改良内固定的生物力学稳定性进行评估。2.从解剖和影像基础方面评价改良内固定的手术安全性,并由此制定患者术前影像评价的相关指标,为内固定的安全放置提供理论基础。3.评价经寰枢关节螺钉位置的优劣,探讨经关节螺钉放置过程中相关的风险因素,并评价以参照枢椎椎弓峡部内壁,选择枢椎下关节突内缘向上向外2 mm处进针,大上倾角度放置经寰枢关节螺钉方法的安全性,为本改良内固定的安全放置提供保障。4.通过长期(24个月)的临床随访,从临床应用角度,评价双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的安全性、有效性。方法1.以新鲜人尸体颈椎标本为模型,采用离体生物力学研究方法,通过与传统的后路寰枢椎融合技术比较,评价双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的生物力学稳定性。6具人体颈椎标本按照正常、破坏、Gallie钛缆固定,经寰枢关节螺钉+Gallie钛缆固定(TA+G)、经寰枢关节螺钉固定(TA),双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定(TA+Hook)、寰椎侧块螺钉及枢椎椎弓根螺钉内固定(C1+C2)的顺序依次实施手术,术后分别进行寰枢关节前屈、后伸、左侧屈、右侧屈、左旋、右旋方向的运动范围(角度)测试。2.利用电子游标卡尺及CT图像处理系统自带测量工具,分别对35套正常中国成人寰枢椎骨标本以及105套正常中国成人(男55,女50)的颈椎CT片进行测量,测量内容包括枢椎椎弓峡部的高度,上、下面的宽度以及枢椎侧块的内侧高度。3.2004年10月-2008年10月,收治了33例需要行后路寰枢椎融合的患者(男性30例,女性3例),均实施双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定术,其中后路经寰枢关节螺钉是参照枢椎椎弓峡部内壁,选择枢椎下关节突内缘向上向外2 mm处进针,大上倾角度的方式放置。术后3天,评价每位患者的颈椎X线照相和CT薄层扫描及三维重建,分析螺钉在枢椎峡部及寰椎下关节面的位置。螺钉位置的判断应用以下方法:(1)螺钉在椎弓峡部的位置:位置好:螺钉均走形在C2椎弓峡部内,进入C2侧块内,并穿越关节面,指向寰椎前弓皮质,穿出皮质小于5mm;位置差:螺钉太高、太低,穿破了峡部腹侧及背侧的骨皮质;(2)螺钉在寰椎下关节面的位置:分为A、B、C三区。A区:螺钉在枢椎下关节面内;B区:螺钉在关节面的前后方(前方B1,后方B2);C区:螺钉在关节面的内、外侧(内侧C1,外侧C2)。4.对采用双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩固定的31例患者,术后均随访24个月。回顾手术并发症,临床治疗情况;利用ASIA2000脊髓损伤神经功能评分及分级评价患者术前及术后的神经功能情况;通过术后影像学资料(包括颈椎正侧位、过伸过屈位X线片及颈椎CT平扫加三维重建片)评价寰枢关节的稳定性及植骨块的愈合清况。结果1. TA+Hook在各个方向的运动范围(Range of Motion)最小。与不含TA的内固定比较,运动范围更小,差异有显着性;与包含TA的内固定比较,屈伸方向的运动范围更小,差异有显着性。C1+C2与Gallie内固定比较,各个方向的运动范围更小,差异有显着性,但与单独TA的内固定比较,屈伸和侧弯的运动范围差异不显着,与含TA的“三点”内固定比较,各个方向的运动范围更大,差异有显着性。2.枢椎骨标本的解剖学测量,枢椎峡部上面宽度、枢椎峡部高度、枢椎侧块内高度的测量数据左侧明显大于右侧(P<0.05);枢椎峡部下面宽度的测量数据左右两侧无显着差异(P>0.05)。14.1%的标本的枢椎峡部上面宽度≤4.5mm,其中左侧8.6%,右侧14.1%,1例≤3.5mm在右侧;9%的标本的枢椎侧块内高度<2.1mm,其中左侧2.9%,右侧8.6%;17.1%的标本的枢椎峡部高度≤4.5mm,其中左侧9%,右边17.1%,4例≤3.5mm全在右侧;17.2%的标本的枢椎峡部下面宽度≤4.5mm,其中左侧2.9%,右侧17.2%, 4例≤3.5mm全在右侧。枢椎影像学测量,枢椎峡部上面宽度、峡部高度、左侧侧块内高度的测量数据男女有显着差异(P<0.05),峡部下面宽度、右侧侧块内高度的测量数据男女没有显着差异(P>0.05);男女性的枢椎峡部上面宽度、枢椎峡部高度的测量数据左右两侧有显着差异(P<0.05),男女性的枢椎峡部下面宽度测量的数据左右两侧无显着差异(P>0.05),男性枢椎侧块内高度的测量数据左右两侧有显着差异,而女性的测量数据左右两侧无显着差异。7.6%的样本的峡部上面宽度≤4.5mm,16%女性的样本峡部上面宽度≤4.5mm(2例≤3.5mm),其中左侧8%,右侧14%,男性无一例;枢椎峡部高度男性明显大于女性,且左右两侧有显着差异,19%的样本的峡部高度≤4.5mm,40%女性样本的峡部高度≤4.5mm(3例≤3.5mm),其中左侧12%,右侧40%,男性无一例;枢椎侧块内高度有10例(9.5%) <2.1mm,全为女性,其中左侧12%,右侧6%;17.1%的样本的枢椎峡部下面的宽度≤4.5mm,5.5%的男性样本的枢椎峡部下面的宽度≤4.5mm(1例≤3.5mm),24%的女性标样本的枢椎峡部下面的宽度≤4.5mm(6例≤3.5mm),男性标本左侧3.6%,右侧3.6%,女性标本左侧16%,右侧20%。3.在66枚螺钉中,6枚(9.1%)螺钉为位置差,其中4枚(6.0%)螺钉太高,2枚(6.0%)螺钉太低。没有偏外及偏内的螺钉;在位置差的螺钉中2枚(3.0%)螺钉位于B1区,其余4枚螺钉(6.0%)均位于A区;6枚位置差螺钉共涉及3例患者,1例为青年女性,2例为儿童,病因为颈椎创伤1例,颈椎先天性畸形2例。其余60枚(90.9%)螺钉为位置好,其中58枚(87.9%)螺钉位于A区,2枚(3.0%)位于B1区,无B2及C区螺钉。术中及术后随访未见椎动脉损伤等并发症,植骨块完全融合,无寰枢关节不稳表现。4.术中未见椎动脉及脊髓损伤表现;术后三月所有患者都获得不同程度的临床症状改善;术后三个月ASIA分级除外2例C和D级的患者无明显改善外,其余患者都获得1-2级的改善,平均提高1.1个等级,术后3个月ASIA评价指标与手术前比较显着提高(P<0.05),术后3个月与末次随访时间点的ASIA评价指标改善没有显着差异(P>0.05);影像学复查未见寰枢关节不稳征象;植骨在术后6月均获得完全融合。结论1.双侧经寰枢关节间隙螺钉+寰椎板钩内固定(TA+Hook)在各个方向具有最佳的力学稳定性。寰椎侧块螺钉+枢椎椎弓根螺钉内固定(C1+C2)具有与TA、TA+Gallie内固定组几乎相同的力学稳定性,当放置经寰枢关节螺钉困难时,可选用C1+C2内固定。2. 19%的国人不适合后路经关节螺钉内固定,女性比例明显高于男性;枢椎结构双侧比较,右侧的不适合率明显高于左侧。所以在行后路经关节螺钉固定时,通过患者术前的CT薄层扫描及三维重建片,评估枢椎峡部的高度及宽度、侧块的内侧高度是否适合经关节螺钉内固定是非常必要的,如果峡部高度及宽度≤4.5mm且枢椎侧块内侧高度<2.1mm,安全放置后路经关节螺钉是不可能的。3.后路经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定放置的风险因素包括(1).寰椎侧块不完整, (2)二次手术寰椎前弓及齿突不存在, (3)术前寰枢关节没有复位, (4)类风湿关节炎患者, (5)儿童或女性患者, (6)医师的手术技术低。术前评估应重视以上风险。对于适合后路经关节螺钉放置的患者,采用参照枢椎椎弓峡部内壁,选择枢椎下关节突内缘向上向外2 mm处进针,大上倾角度的方式放置螺钉,可避免手术并发症的出现。4.对于寰枢椎不稳或可复性寰枢椎脱位的患者,在明确手术适应症,详细的术前影像评价下及充分的术前准备下,双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定术是一种安全、有效的治疗方式。

李保卫,施海法,暴军辉,陈彩云[10](2006)在《脊髓栓系综合征的MRI诊断(附16例报告)》文中指出目的探讨脊髓栓系综合征的MR I诊断价值。方法脊髓栓系综合征患者16例,均行胸、腰、骶部MR I检查,观察其MR I特点。结果MR I诊断阳性率100%,脂肪瘤型和非脂肪瘤型分别占62.5%和37.5%,均合并不同程度的脊柱裂,合并脊髓纵裂者占43.8%,合并脊髓空洞者占25.0%,合并脊椎异常者占37.5%。结论MR I为诊断脊髓栓系综合征及其椎管内伴发病变最有效的非创伤性方法,脊髓栓系综合征的分型对临床手术具有重要的指导意义。

二、复杂脊柱、脊髓先天畸形1例报告(论文开题报告)

(1)论文研究背景及目的

此处内容要求:

首先简单简介论文所研究问题的基本概念和背景,再而简单明了地指出论文所要研究解决的具体问题,并提出你的论文准备的观点或解决方法。

写法范例:

本文主要提出一款精简64位RISC处理器存储管理单元结构并详细分析其设计过程。在该MMU结构中,TLB采用叁个分离的TLB,TLB采用基于内容查找的相联存储器并行查找,支持粗粒度为64KB和细粒度为4KB两种页面大小,采用多级分层页表结构映射地址空间,并详细论述了四级页表转换过程,TLB结构组织等。该MMU结构将作为该处理器存储系统实现的一个重要组成部分。

(2)本文研究方法

调查法:该方法是有目的、有系统的搜集有关研究对象的具体信息。

观察法:用自己的感官和辅助工具直接观察研究对象从而得到有关信息。

实验法:通过主支变革、控制研究对象来发现与确认事物间的因果关系。

文献研究法:通过调查文献来获得资料,从而全面的、正确的了解掌握研究方法。

实证研究法:依据现有的科学理论和实践的需要提出设计。

定性分析法:对研究对象进行“质”的方面的研究,这个方法需要计算的数据较少。

定量分析法:通过具体的数字,使人们对研究对象的认识进一步精确化。

跨学科研究法:运用多学科的理论、方法和成果从整体上对某一课题进行研究。

功能分析法:这是社会科学用来分析社会现象的一种方法,从某一功能出发研究多个方面的影响。

模拟法:通过创设一个与原型相似的模型来间接研究原型某种特性的一种形容方法。

三、复杂脊柱、脊髓先天畸形1例报告(论文提纲范文)

(1)非对称性联体双胎5例病例报道并文献复习(论文提纲范文)

中文摘要
Abstract
缩略语/符号说明
前言
    研究现状、成果
    研究目的、方法
病例报道及文献复习
    1.1 对象和方法
        1.1.1 对象
        1.1.2 方法
    1.2 结果
        1.2.1 报道的5例非对称性联体双胎
        1.2.2 外生性寄生胎
        1.2.3 内生性寄生胎
    1.3 讨论
        1.3.1 概述
        1.3.2 病因和发病机制
        1.3.3 临床特征
        1.3.4 术前诊断
        1.3.5 鉴别诊断
        1.3.6 治疗
        1.3.7 预后
结论
参考文献
综述 非对称性联体双胎综述
    综述参考文献
致谢
个人简历

(2)经鼻内镜和经口咽前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的对比研究(论文提纲范文)

摘要
ABSTRACT
缩略词
综述一 难复性寰枢椎脱位前路手术的研究进展
    1. 寰枢椎脱位的常见分型方法
    2. 经口咽前路手术
        2.1 标准经口咽入路
        2.2 扩大经口咽入路
        2.3 经口咽前路松解
        2.4 内镜辅助下经口咽入路
        2.5 经口咽前路内固定术
    3. 经鼻内镜前路手术
        3.1 经鼻内镜前路松解
        3.2 经鼻内镜入路的解剖学限制
        3.3 经口咽和经鼻内镜显露范围比较
        3.4 经口咽和经鼻内镜术后并发症比较
    4. 经颈入路
        4.1 高位颈前咽后入路
        4.2 内镜辅助下经颈前入路
    5. 总结
    参考文献
综述二 经鼻内镜下颅颈交界区手术的研究进展
    1. EEA手术发展历程
    2. EEA至颅颈交界区重要解剖学标志
        2.1 中鼻甲和后鼻孔
        2.2 咽鼓管及咽鼓管咽口
        2.3 鼻咽粘膜
    3. EEA入路解剖学限制
        3.1 Nasopalatine line,NPL线
        3.2 Naso-axial line,NAxL线
        3.3 Rhinopalatine line,RPL线
    4. EEA入路至颅颈交界区的临床运用
    5. EEA入路至颅颈交界区手术面临的问题
        5.1 镜下止血
        5.2 硬膜修补
        5.3 学习曲线
        5.4 稳定性重建
    6. 总结
    参考文献
第一部分 经鼻内镜和经口咽前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的对比研究
    前言
    1. 研究资料和方法
        1.1 一般资料
        1.2 手术操作
        1.3 术后评价指标
        1.4 统计学方法
    2. 结果
        2.1 一般资料
        2.2 围手术期结果
        2.3 神经功能改善
        2.4 影像学结果
        2.5 典型病例
    3. 讨论
        3.1 难复性寰枢椎脱位形成机制及定义
        3.2 难复性寰枢椎脱位治疗策略
        3.3 EEA和TOA松解治疗IAAD效果对比
        3.4 IAAD前路松解后稳定性重建
        3.5 本研究局限性
    4. 结论
    参考文献
第二部分 经鼻内镜前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的影像学测量研究
    前言
    1 研究资料和方法
        1.1 一般资料
        1.2 方法
        1.3 统计学方法
    2 结果
        2.1 患者在不同颈椎体位下预测EEA显露下限结果以及寰枢椎侧块关节间隙和HPL线的距离
        2.2 三种颈椎体位下颅底凹陷和非颅底凹陷DLMHP比较
        2.3 LHP、LNA和∠NAH对EEA显露下限的影响
    3. 讨论
    4. 结论
    参考文献
第三部分 补阳还五汤治疗脊髓损伤临床疗效的META分析
    前言
    1. 资料与方法
        1.1 检索数据库
        1.2 文献纳入与排除标准
        1.3 文献评价与数据提取
        1.4 数据统计分析
    2 结果
        2.1 文献筛选结果
        2.2 纳入文献的质量评价
        2.3 Meta分析结果
        2.4 敏感性分析
        2.5 发表偏倚分析
    3. 讨论
    参考文献
附录1
附录2
致谢
在学期间主要研究成果

(3)经口咽松解复位后路减压融合治疗复杂枕颈畸形的临床疗效分析(论文提纲范文)

缩略词表
中文摘要
英文摘要
前言
材料与方法
结果
讨论
结论
参考文献
全文总结
附录
综述
    参考文献
攻读学位期间获得的学术成果
致谢

(4)先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的临床研究(论文提纲范文)

缩略语表
中文摘要
英文摘要
前言
文献回顾
    1 先天性脊柱侧凸的流行病学
    2 脊髓纵裂的概述
    3 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的研究现状
    展望
第一部分 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂影像学特征与神经损害相关性的研究
    引言
    1 资料与方法
        1.1 纳入与排除标准
        1.2 一般资料
        1.3 影像学检查
        1.4 研究方法
        1.5 统计学分析
    2 结果
        2.1 合并脊髓纵裂的脊柱侧凸的一般特征
        2.2 脊髓纵裂特征
        2.3 合并其他椎管内畸形
        2.4 脊髓纵裂的特征及伴发的椎管内其他畸形与神经损害的关系
    3 讨论
        3.1 脊髓纵裂特征与神经损害表现的关系
        3.2 椎管内其他畸形与神经损害的关系
        3.3 脊髓纵裂神经损害出现的相关因素
第二部分 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂伴脊髓低位的治疗策略
    引言
    1 资料与方法
        1.1 纳入标准
        1.2 排除标准
        1.3 一般资料
        1.4 临床表现
        1.5 术前影像学评估
        1.6 手术方法
        1.7 术后处理
        1.8 疗效评价指标
        1.9 统计学处理
    2 结果
    3 讨论
        3.1 先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂伴脊髓低位的手术方案的选择
        3.2 脊柱截骨术的并发症及手术风险
小结
参考文献
个人简历和研究成果
致谢

(5)椎管内表皮样囊肿的MRI表现(论文提纲范文)

一、资料与方法
二、结果
三、讨论

(6)一期后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎肿瘤的可行性研究及临床评价(论文提纲范文)

摘要
Abstract
缩略词表
第一部分: 下腰椎肿瘤全脊椎整块切除的影像学研究
    前言
    资料与方法
    结果
    讨论
    结论
    参考文献
第二部分:一期后路下腰椎肿瘤全脊椎整块切除的解剖学可行性研究
    前言
    资料与方法
    结果
    讨论
    结论
    参考文献
第三部分:下腰椎肿瘤全脊椎整块切除脊柱重建的生物力学研究
    前言
    资料与方法
    结果
    讨论
    结论
    参考文献
第四部分:一期后路下腰椎肿瘤全脊椎整块切除的临床应用及评价
    前言
    资料与方法
    结果
    讨论
    结论
    参考文献
全文总结
文献综述
    参考文献
在读期间主要学术活动
致谢

(7)遗传性小脑型共济失调基因诊断平台的建立及新的致病基因的定位与克隆(论文提纲范文)

摘要 ABSTRACT 英文缩略词 第一部分 中国汉族人群遗传性共济失调基因诊断平台的建立
第一章 常染色体显性遗传和散发脊髓小脑型共济失调基因诊断平台的建立
    前言
    材料与方法
    结果
    讨论
第二章 常染色体隐性共济失调基因诊断平台的建立
    前言
    材料与方法
    结果
    讨论 第二部分 一个常染色体显性遗传SCA家系致病基因的定位与克隆
第一章 一个新的常染色体显性遗传SCA家系致病基因的定位
    前言
    材料与方法
    结果
    讨论
第二章 应用Exome测序克隆一新的常染色体显性遗传SCA致病基因-TGM6
    前言
    材料与方法
    结果
    讨论 第三部分 应用Exoem测序克隆两个新的常染色体隐性遗传共济失调致病基因—JXX和TYY
前言
材料与方法
结果
讨论 结论 参考文献 综述
参考文献 附录 致谢 攻读学位期间主要的研究成果

(8)针刀结合脊椎矫正治疗上颈椎慢性损伤的临床研究(论文提纲范文)

目录
中文摘要
ABSTRACT
英文缩略语
前言
文献综述
    综述一 颈椎病的研究现状
        1 颈椎病的定义
        2 中医学对颈椎病的认识
        3 颈椎病的临床分型
        4 颈椎病的诊断标准
        5 颈椎病可能的病理机制
        6 颈椎病的治疗
        7 颈椎病的预防
        参考文献
    综述二 上颈椎慢性损伤的研究现状
        1 上颈椎慢性损伤相关概念
        2 上颈椎解剖学特点
        3 上颈椎的运动特点
        4 上颈椎慢性损伤病因
        5 上颈椎慢性损伤相关机制
        6 上颈椎损伤常见方式
        7 上颈椎慢性损伤的诊断标准
        8 上颈椎慢性损伤的治疗
        9 上颈椎慢性损伤预防
        10 存在的问题和讨论
        参考文献
临床研究
    1 临床资料
    2 诊疗标准
    3 结果
    4 讨论
    参考文献
致谢
简历
附件
    附件一 上颈椎慢性损伤临床观察表
    附件二 病情分级评分表

(9)双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的基础研究和临床评价(论文提纲范文)

中文摘要
英文摘要
主要英文缩略词表
前言
第一部分 双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的力学稳定性
    材料和方法
    结果
    讨论
第二部分 后路经寰枢关节螺钉相关临床解剖及影像学研究
    材料与方法
    结果
    讨论
第三部分 后路经寰枢关节螺钉内固定临床应用的影像学评价
    材料和方法
    结果
    讨论
第四部分 双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的临床疗效评价
    材料和方法
    结果
    讨论
全文总结
文献综述一
文献综述二
    参考文献
参考文献
在研期间学术活动情况
致谢

四、复杂脊柱、脊髓先天畸形1例报告(论文参考文献)

  • [1]非对称性联体双胎5例病例报道并文献复习[D]. 支秀芳. 天津医科大学, 2020(06)
  • [2]经鼻内镜和经口咽前路松解治疗难复性寰枢椎脱位的对比研究[D]. 董春科. 北京中医药大学, 2020(04)
  • [3]经口咽松解复位后路减压融合治疗复杂枕颈畸形的临床疗效分析[D]. 李修恩. 昆明医科大学, 2017(02)
  • [4]先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的临床研究[D]. 刘明. 第四军医大学, 2016(03)
  • [5]椎管内表皮样囊肿的MRI表现[J]. 蔡莉,李宗芳,蒋元明,高文涛. 中华临床医师杂志(电子版), 2015(08)
  • [6]一期后路全脊椎整块切除术治疗下腰椎肿瘤的可行性研究及临床评价[D]. 黄稳定. 第二军医大学, 2014(04)
  • [7]遗传性小脑型共济失调基因诊断平台的建立及新的致病基因的定位与克隆[D]. 王俊岭. 中南大学, 2011(12)
  • [8]针刀结合脊椎矫正治疗上颈椎慢性损伤的临床研究[D]. 郜志广. 北京中医药大学, 2010(12)
  • [9]双侧经寰枢关节螺钉及寰椎椎板钩内固定的基础研究和临床评价[D]. 郭翔. 第二军医大学, 2009(10)
  • [10]脊髓栓系综合征的MRI诊断(附16例报告)[J]. 李保卫,施海法,暴军辉,陈彩云. 中国综合临床, 2006(02)

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复杂脊柱脊髓先天性畸形1例报告
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